常见的四个因素最容易引发脑梗（关于中风的论(3)

重症肌无力的分类

一些病人症状限于眼睛，这种我们叫做眼肌型肌无力症，但有些病人会出现其他肌肉无力的症状，例如吞嚥困难、讲话变小声或出现鼻音、下巴往下掉、四肢无力等，这种叫做全身型肌无力症，又称为广泛型肌无力。

此外有一位叫做Osserman的医生把肌无力症依据临床严重程度 分为五类：

眼肌型：病人眼肌受到侵犯，临床上眼睑下垂和複视。

全身性型：病情发展缓慢进行，先有眼肌型症状，逐渐发展而侵犯到全身骨骼肌和眼球肌肉，但是呼吸系统并不受到侵犯。

急性猛暴型：病情发展很快，先有眼球及骨骼肌无力，接著呼吸系统也受影响，发生肌无力危机。

晚发严重型：病的发展最先像第1,2型，大约二年后病情恶化，表现出第3型症状。

肌肉萎缩型：包括第2,3,4型病人，肌肉发生萎缩现象，但并不是因废用所致成。

重症肌无力的分布与发病率

肌无力症发生的机率每个地方都不尽相同，在国外根据美国重症肌无力基金会统计，在美国的发生率大概是十万分之十四，根据新光医院的统计，发生率差不多是十万分之八，共约有两千多名肌无力患者()，日本的发生率和差不多。

肌无力症发病的年龄有两个高峰期，20~30岁间以女性为主，而50~60岁间则是男性比较多，随著平均寿命的延长，发病的年龄和男性患者的数目也有增加的趋势，一般来说，男性患者比女性患者大概是1:2到2:3之间，而根据新光医院及台大医院的统计结果都发现，的肌无力患者在发病年龄及疾病严重度都比国外为轻，这可能是因为免疫基因型态的表现不一样的缘故吧。

该病广泛分布于世界各地，在美国该病作为原发病因导致每年每100万人中1.5人死亡。如果包括辅助因素或并发症，总病死率为2~2.5/100万。 这看来是估计重症肌无力实际发病率最可靠的方法，先前每1600人有1人发病的估计可能高估了重症肌无力的发病率。

白种人与非白种人以及不同民族的人群之间发病率并无明显区别。女性病人病死率略高于男性。美国9个地理区域的各年龄段的死亡率没有明显区别。因此，重症肌无力在美国近乎均匀分布，在世界范围内也近乎均匀分布。

重症肌无力的城市、农村发病率无明显差异，在美国进行的一项对675例死于重症肌无力病人的年龄特异病死率分析显示，90%的病死病例大于15岁。就该人群而言，35岁之前的年龄特异病死率不到百万分之 一，之后到75岁时该病病死率稳步上升。

由于女性发病率高峰出现在15 ~24岁，而男性高峰出现在40~60岁，该病发病率呈分布。如果将各年龄段一起考虑，该病的性别比大概接近1。在美国、加拿大、英格兰、挪威及冰岛进行的一项近10年的回顾调查获得的发病数据表明，肌无力的发病率可能0.2~0,5/10万，患病率为3~6/10万，换句话说，患病率是发病率的10倍。

重症肌无力的病因学与免疫学

诊断重症肌无力最有力的证据是病人由于免疫系统功能紊乱，产生针对自身肌肉神经终板突触后膜乙酰胆碱受体的自体抗体。诊断依据有临床表现、实验室检查、血清学检查以及诊断性治疗等。证明重症肌无力是自身免疫性疾病的临床证据基于肌无力与疫苗注射、蚊虫叮咬、感染及创伤的联系，及其与其他自身免疫性疾病如甲状腺功能减退、系统性红斑狼疮和多发性肌炎之间的关联。

重症肌无力病人的多项异常实验室检査结果都显示为免疫系统功能异常。其中包括血清学异常、某些类型病人人类白细胞抗原(HLA-B8) 特征性的升高、胸腺及骨骼肌的组织学异常以白细胞对促细胞剂的异常反应。

大约18%的单纯重症肌无力病人，以及大约54%的胸腺瘤（一种自胸腺组织衍生的肿瘤）合并重症肌无力病人抗横纹肌抗体呈阳性。11%的单纯重症肌无力病人以及所有胸腺瘤合并重症肌无力病人抗横纹肌抗体呈阳性。

对于重症肌无力病人而言，也许最重要的血清学检查是抗乙酰胆碱受体的IgG抗体。临床诊断为重症肌无力的病人中大约有70%~95%该抗体检测结果为阳性，这也是该病出现虚弱和易疲劳症状的原因。如果能够使动物对乙酰胆碱受体产生免疫反应，那么动物很容易出现重症肌无力。实验性重症肌无力通常在对受体产生免疫反应2~3周内出现，并具人类重症肌无力的所有特征。

对免疫系统的操作都会引起重症肌无力病情的这一变化，从而证实了该病为自身免疫源性疾病。胸腺切除术以及环磷酰胺、和血浆置换等能够在一定程度上减低过强的自身免疫反应，是具有一定效果的治疗手段.(下文有摘自丁香园的更为详细的资料)

文章来源：《中风与神经疾病杂志》 网址: http://www.zfysjjbzz.cn/zonghexinwen/2022/1221/838.html