常见的四个因素最容易引发脑梗（关于中风的论(4)

重症肌无力的临床表现

重症肌无力最主要的临床表现是骨骼肌虚弱无力，运动时加重，休息时缓解。没有上述症状则不能诊断重症肌无力。伴有易疲劳的虚弱感是贯穿本病唯一稳定的症状，其他症状都可能会出现变化。

例如，虚弱通常在下午及晚上加剧，不过也有部分病人在早晨起床时会感觉更虚弱。通常由脑神经控制的肌肉最先受到影响，受到的影响也最为严重，会相应地引起复视、眼肌、吞咽困难、发声困难、呼吸困难以及表情困难等症状。

本病也可影响上下肢体的近端肌肉。在一些较为罕见的病例中，近端肢体肌肉的虚弱最先出现。病人肌肉受累并可呈对称性，但通常不具有对称性，主要患侧的腿和手臂会比非主要患侧的腿和手臂更无力。

重症肌无力也可表现为单一肌肉如单侧眼球上斜肌或外直肌的虚弱——或仅有一种主诉——如由下颌下垂导致无法闭嘴。也可能表现为与神经肌肉系统无关的症状——如由于睡眠时不能完全闭眼而引起暴露性角膜炎，从而导致眼灼痛，或是由于睡眠时张呼吸导致醒来时喉晚干痛。

该病的发生不受年龄或性别的限制，病情轻重不一，症状轻者仅仅是不能闭眼（眼型），为非进行性疾病，症状重者表现为发生于老年男性的急性重症肌无力，可迅速致死。

重症肌无力的诊断与病理学

任何两个重症肌无力病人的症状和体征都不尽相同。该病的典型表现——双侧脸颠下垂，疲劳，很难完成笑、吞咽和说话等动作——很容易识别。可以由神经肌接点的电传导障碍、病人对抗胆喊醋醸药物的反应以及病人血液中抗乙銑胆喊受体抗体的存在来明确其临床诊断。

病人共有的病理发现为突触后受体遭到破坏，突触后膜结构简单化，突触间隙变宽以及乙酷胆減受体数目减少、功能减退等。重症肌无力病人还会出现胸腺的病理改变。大约有 80%的病人存在生发中心、胸腺增生，大约10%的病人有胸腺肿瘤、胸腺瘤。

重症肌无力的治疗 -- 摘之丁香园

1. 胸腺治疗

胸腺切除：可去除患者自身免疫反应的始动抗原，减少参与自体免疫反应的T细胞、B细胞和细胞因子。适用于伴有胸腺肥大和高AChR抗体效价者；伴胸腺瘤的各型重症肌无力患者；年轻女性全身型MG患者；对抗胆碱酯酶药治疗反应不满意者。约70%的患者术后症状缓解或治愈。

胸腺放射治疗：对不适于做胸腺切除者可行胸腺深部60Co放射治疗。

2. 药物治疗

胆碱酯酶抑制剂：通过抑制胆碱酯酶，抑制ACh的水解，改善神经-肌肉接头间的传递，增加肌力。应从小剂量开始，逐步加量，以能维持日常起居为宜。

溴吡斯的明（pyridostigmine bromide）：成人每次口服60~120mg，3~4次/日。应在饭前30~40分钟服用，口服2小时达高峰，作用时间为6~8小时，作用温和、平稳，不良反应小。

溴新斯的明（neostigmine bromide）：成人每次口服15~30mg，3~4次/日。可在餐前15~30分钟服用，释放快，30~60分钟达高峰，作用时间为3~4小时，不良反应为毒蕈碱样反应，可用阿托品对抗。

辅助药如氯化钾、麻黄碱可加强胆碱酯酶抑制剂的作用。

肾上腺皮质激素：可抑制自身免疫反应，减少AChR抗体的生成，增加突触前膜ACh的释放量及促使运动终板再生和修复，改善神经-肌肉接头的传递功能。适用于各种类型的MG。

冲击疗法：适用于住院危重病例、已用气管插管或呼吸机者。甲泼尼龙（methylprednisolone，MPL）1000mg静脉滴注。1次/日，连用3~5日，随后10~20mg静脉滴注，1次/日，连用7~10日。临床症状稳定改善后，停用，改为60~100mg隔日顿服。当症状基本消失后，逐渐减量至5~15mg长期维持，至少1年以上。若病情波动，则需随时调整剂量。也可一开始就口服每天60~80mg，两周后症状逐渐缓解，常于数月后疗效达高峰，然后逐渐减量。大剂量类固醇激素治疗初期可使病情加重，甚至出现危象，应予注意。

小剂量递增法：从小剂量开始，隔日每晨顿服20mg.每周递增10mg，直至隔日每晨顿服60~80mg，待症状稳定改善4~5日后，逐渐减量至隔日5~15mg维持数年。此法可避免用药初期病情加重。

长期应用激素者应注意激素的不良反应如：胃溃疡出血、血糖升高、库欣综合征、股骨头坏死、骨质疏松等。

免疫抑制剂：适用于对肾上腺糖皮质激素疗效不佳或不能耐受，或因有高血压、糖尿病、溃疡病而不能用肾上腺糖皮质激素者。应注意药物不良反应如：周围血白细胞、血小板减少，脱发，胃肠道反应，出血性膀胱炎，肝、肾功能受损等。

文章来源：《中风与神经疾病杂志》 网址: http://www.zfysjjbzz.cn/zonghexinwen/2022/1221/838.html