常见的四个因素最容易引发脑梗（关于中风的论(5)

环磷酰胺：成人口服每次50mg，2~3次/日，或200mg，每周2~3次静脉注射。儿童口服3~5mg/（kg·d）。

硫唑嘌呤：口服每次25~100mg，2次/日，用于类固醇激素治疗不佳者。

环孢素A（cyclosporine A）：对细胞免疫和体液免疫均有抑制作用，减少AChR抗体生成。口服6mg/（kg·d），疗程12个月。不良反应有肾小球局部缺血坏死、恶心、心悸等。

禁用和慎用药物：氨基糖苷类抗生素、新霉素、多粘菌素、巴龙霉素等可加重神经一肌肉接头传递障碍；奎宁、奎尼丁等药物可以降低肌膜兴奋性；另外、安定、、苯妥英钠、等药物也应禁用或慎用。

3. 血浆置换

通过正常人血浆或血浆代用品置换患者血浆，能清除MG患者血浆中AChR抗体、补体及免疫复合物。每次交换量为2000ml左右，每周1~3次，连用3~8次。起效快，但疗效持续时问短，仅维持1周至2个月，随抗体水平增高而症状复发且不良反应大，仅适用于危象和难治性重症肌无力。

4. 大剂量静脉注射免疫球蛋白

外源性IgG可以干扰AChR抗体与AChR的结合从而保护AChR不被抗体阻断。IgG 0.4g/（kg.d）静脉滴注，5日为一疗程，作为辅助治疗缓解病情。

5. 危象的处理

危象指MG患者在某种因素作用下突然发生严重呼吸困难，甚至危及生命。须紧急抢救。危象分三种类型：

肌无力危象（myasthenic crisis）：为最常见的危象，疾病本身发展所致，多由于抗胆碱酯酶药量不足。如注射依酚氯铵或新斯的明后症状减轻则可诊断。

胆碱能危象（cholinergic crisis）：非常少见，由于抗胆碱酯酶药物过量引起，患者肌无力加重，并且出现明显胆碱酯酶抑制剂的不良反应如肌束颤动及毒蕈碱样反应。可静脉注射依酚氯铵2mg，如症状加重则应立即停用抗肌碱酯酶药物，待药物排除后可重新调整剂量。

反拗危象（brittle crisis）：由于对抗胆碱酯酶药物不敏感而出现严重的呼吸困难，腾喜龙试验无反应，此时应停止抗胆碱酯酶药，对作气管插管或切开的患者可采用大剂量类固醇激素治疗，待运动终板功能恢复后再重新调整抗胆碱酯酶药物剂量。

危象是重症肌无力患者最危急的状态，病死率曾为15.4%~50%，随治疗进展病死率已明显下降。不论何种危象，均应注意确保呼吸道通畅，当经早期处理病情无好转时，应立即进行气管插管或气管切开，应用人工呼吸器辅助呼吸；停用抗胆碱酯酶药物以减少气管内的分泌物；选用有效、足量和对神经-肌肉接头无阻滞作用的抗生素积极控制肺部感染；给予静脉药物治疗如皮质类固醇激素或大剂量两种球蛋白；必要时采用血浆置换。

重症肌无力的研究趋势和最新动向

重症肌无力相关抗体的研究进展 - 井峰 - 《 神经免疫学和神经病学杂志 》 - 2014, 21(2)

预测眼肌型重症肌无力预后的临床评分方法 - 王莉莉 谢琰臣 贺茂林 - 《 神经精神疾病杂志 》 - 2014, (2)

单纯累及延髓肌重症肌无力患者的呼吸阻抗与呼吸肌力损害的相关性分析 - 周怡 田芳芳 李小凤 - 《 现代医学杂志 》 - 2014, 24(31)

Graves眼病伴眼肌型重症肌无力 - 吕婷 彭海 - 《 神经精神疾病杂志 》 - 2014, (2)

胸腔镜与胸骨正中劈开胸腺扩大切除术治疗非胸腺瘤重症肌无力的Meta分析 - 刘太省 王武军 刘路浩 邝海能 庄贤勉 卢笛 吴华 - 《 实用医学杂志 》 - 2014, (5)

眼肌型重症肌无力向全身型转化的预后因素 - 景筠 张晓君 于磊 陈瑞玲 秦宁宁 马山 - 《 中华神经科杂志 》 - 2014, 47(1)

重症肌无力相关致病抗体及药物治疗研究新进展 - 张付良 - 《 中风与神经疾病杂志 》 - 2014, 31(7)

伴其他自身免疫性疾病的重症肌无力临床特点分析 - 王莉莉 张运 贺茂林 许贤豪 - 《 现代神经疾病杂志 》 - 2014, 14(10)

胸腔镜胸腺扩大切除治疗非胸腺瘤性重症肌无力 - 苏雷 支修益 张毅 许庆生 刘宝东 陈东红 胡牧 刘磊 钱坤 李元博 - 《 微创外科杂志 》 - 2014, (4)

血清白球蛋白比值在评估重症肌无力患者病情严重程度及预后中的价值 - 杨德壕 苏中钱 陈颖 陈志博 丁张纳 翁益云 李佳 厉向 童秋玲 - 《 中华医学杂志 》 - 2016, 96(9)

对重症肌无力患者的忠告

如果有服用类固醇药物，必须注意类固醇的副作用，比如食欲大增，体重增加、恶心呕吐、下痢、腹鸣、腹痛，有的甚至会出现低血钾、低血钙、高血糖等。

因此服用类固醇的病人若出现上述情形的，饮食调配应注意下列几点：

1. 应维持理想体重,切忌太胖或太瘦。

2. 定期测量体重，并作记录比较，以作好体重控制。

文章来源：《中风与神经疾病杂志》 网址: http://www.zfysjjbzz.cn/zonghexinwen/2022/1221/838.html